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Epidermólisis bullosa en España: Estudio observacional de una cohorte de pacientes atendidos en un centro de referencia nacional

dc.affiliation.dptoUC3M. Departamento de Bioingenieríaes
dc.affiliation.grupoinvUC3M. Grupo de Investigación: Tissue Engineering and Regenerative Medicine (TERMeG)es
dc.contributor.authorMaseda Pedrero, Rocío
dc.contributor.authorQuintana Castañedo, Lucía
dc.contributor.authorPérez Conde, Isabel
dc.contributor.authorJiménez González, María
dc.contributor.authorEscámez Toledano, María José
dc.contributor.authorde Lucas Laguna, Raúl
dc.date.accessioned2022-03-22T11:55:33Z
dc.date.available2022-03-22T11:55:33Z
dc.date.issued2021-10
dc.description.abstractAntecedentes y objetivo: La epidermólisis bullosa (EB) es un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios caracterizado por un aumento de la fragilidad mucocutánea. El objetivo del presente estudio es describir las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con EB atendidos en el Hospital Universitario La Paz, centro de referencia nacional para EB hereditaria. Material y método: Estudio observacional, retrospectivo y unicéntrico. Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico clínico y molecular de EB atendidos en el Servicio de Dermatología del Hospital Universitario La Paz desde el 1 de enero de 2000 hasta el 28 de febrero de 2021. Resultados: Se registraron 214 pacientes, con una edad mediana de 17 años (RIQ: 8-32); el 54,2% fueron mujeres. Las formas clínicas correspondieron a EB distrófica con 135 (63,1%) casos, EB simple con 67 (31,3%) casos, EB juntural con ocho (3,7%), EB Kindler con tres (1,4%) casos y EB adquirida con un (0,5%) caso. El 35,5% de los pacientes procedían de Madrid. Las complicaciones clínicas más frecuentes en nuestra serie fueron el prurito (63,1%), las infecciones locales (56,5%) y el dolor (54,7%). Las complicaciones más graves fueron las cardíacas (5,6%) y la aparición de CCE (10,3%). Fallecieron 22 pacientes (10,3%). Conclusiones: La forma clínica predominante fue la EBDR. Las complicaciones más prevalentes fueron el prurito, el dolor y las infecciones, y las más graves, la miocardiopatía y el CCE. Es un estudio pionero realizado en nuestro país que permitirá implementar estrategias para mejorar la situación sociosanitaria de los pacientes con EB.es
dc.format.extent12
dc.identifier.bibliographicCitationMaseda Pedrero, R., Quintana Castanedo, L., Pérez Conde, I., Jiménez González, M., Escámez Toledano, M. J., & de Lucas Laguna, R. (2021). Epidermólisis bullosa en España: Estudio observacional de una cohorte de pacientes atendidos en un centro de referencia nacional. En Actas Dermo-Sifiliográficas (Vol. 112, Issue 9, pp. 781-793). Elsevier BV.es
dc.identifier.doihttps://doi.org/10.1016/j.ad.2021.04.006
dc.identifier.issn0001-7310
dc.identifier.publicationfirstpage781
dc.identifier.publicationissue9
dc.identifier.publicationlastpage793
dc.identifier.publicationtitleActas Dermo-Sifiliograficas (Actas Dermo-Sifiliograficas)es
dc.identifier.publicationvolume112
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/10016/34437
dc.identifier.uxxiAR/0000030371
dc.language.isospaen
dc.publisherELSEVIER BVen
dc.rights© 2021 AEDV. Publicado por Elsevier España, S.L.U.es
dc.rightsAtribución-NoComercial-SinDerivadas 3.0 España*
dc.rights.accessRightsopen accessen
dc.rights.urihttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/es/*
dc.subject.ecienciaMedicinaes
dc.subject.otherEpidermólisis bullosaes
dc.subject.otherEpidermólisis bullosa simplees
dc.subject.otherEpidermólisis bullosa junturales
dc.subject.otherEpidermólisis bullosa distróficaes
dc.subject.otherSíndrome de kindleres
dc.titleEpidermólisis bullosa en España: Estudio observacional de una cohorte de pacientes atendidos en un centro de referencia nacionales
dc.title.alternativeEpidermolysis Bullosa in Spain: Observational Study of a Cohort of Patients Treated in a National Referral Centeren
dc.typeresearch article*
dc.type.hasVersionVoR*
dspace.entity.typePublication
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Epidermolisis_ACTASDS_2021.pdf
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